Zakrzepica układu wrotnego

Olbrzymi postęp, jaki dokonał się w ostatnich latach w zakresie metod diagnostycznych, nie tylko umożliwił klinicystom znaczne rozszerzenie ich wiedzy na temat znanych dotychczas jednostek chorobowych, ale także dostarczył informacji pozwalających na opisanie nowych zespołów czy jednostek chorobowych. Widać to bardzo dobrze na przykładzie zakrzepicy żylnej układu wrotnego, będącej tematem tego artykułu.

Niedrożność żyły wrotnej znana była od dawna jako przyczyna tak zwanego przedwątrobowego bloku przepływu wrotnego powodującego rozwój nadciśnienia wrotnego i powstawania żylaków przełyku. Ostra zakrzepica żyły wrotnej występująca pod nazwą pylephlebitis była konsekwencją ropnych zakażeń ropni wątroby. Prowadziła ona zwykle do zgonu chorego, a jej rozpoznanie można było potwierdzić wyłącznie sekcyjnie. Śródoperacyjnie rozpoznawano czasem rozległą zakrzepicę dorzecza żyły wrotnej, prowadzącą do martwicy jelit, a w konsekwencji do zgonu.

Uwidocznienie żył układu wrotnego, uzyskane przy pomocy angiograficznych technik rentgenowskich, pozwalało wprawdzie na stwierdzenie przeszkody w przepływie przez układ wrotny, ale nie stwarzało ani możliwości określenia jej charakteru, ani prześledzenia zmian zachodzących z biegiem czasu. Dopiero udoskonalone badania ultrasonograficzne z dopplerowskimi pomiarami przepływów pozwoliły na rozpoznanie wczesnych faz powstawania zakrzepicy, a następnie na śledzenie postępu jej samej oraz spowodowanych przez nią zmian w hemodynamice układu wrotnego. Badania ultrasonograficzne, uzupełniane w miarę potrzeby tomografią komputerową i badaniami angiograficznymi, umożliwiły przeprowadzenie licznych badań nad powstawaniem, rozwojem i skutkami procesu zakrzepowego w układzie wrotnym. Badania takie były również prowadzone w Klinice Chirurgii Ogólnej i Chorób Wątroby AM w Warszawie. Zespół pracujących tu lekarzy zajmując się od wielu lat leczeniem chorych z nadciśnieniem wrotnym i żylakami przełyku oraz guzami wątroby, zgromadził w tej dziedzinie olbrzymie doświadczenie i czynnie uczestniczył w dokonującym się postępie diagnostyki i leczenia. Stąd autorzy mają prawo powoływać się na własne doświadczenie, opierające się na wyjątkowo dużym, jednym z największych na świecie, materiale chorych z zakrzepicą wrotną. Potrzeba publikacji takiego opracowania wynika również z faktu, że jej przedmiot przestał być uważany za kazuistykę, budzącą zainteresowanie wąskiej grupy zajmujących się tym właśnie zagadnieniem lekarzy. Dziś już wiadomo, że przypadki zakrzepicy wrotnej mogą pojawić się wśród chorych leczonych przez internistów, ginekologów, hematologów i innych specjalistów, którzy wczesnym rozpoznaniem i wszczęciem prawidłowego leczenia mogą przyczynić się do uratowania chorego.

Etiologia

Zakrzepica żylna zgodnie z triadą Virchoffa powodowana jest: zmianami w samych naczyniach, szczególnie uszkodzeniem ich śródbłonka (uraz, operacja), zmianami w składzie krwi (stany nadkrzepliwości) oraz zastojem (marskość wątroby, ucisk). Przyczyny zakrzepicy wrotnej podane są w tab.

Czynników wywołujących zakrzepicę wrotną jest bardzo wiele. Do najczęstszych należą marskość i nowotwory wątroby. Zakrzepica wywołana jest zastojem krwi wrotnej spowodowanym patologicznymi zmianami w cytoarchitektonice wątroby i z reguły rozpoczyna się w wewnątrzwątrobowych rozgałęzieniach żyły wrotnej. Współistnienie zakrzepicy żyły wrotnej z marskością wątroby, tak zwany podwójny blok występuje u około 20 proc. chorych z marskością wątroby. Zastój krwi jest również przyczyną częstszego powstawania zakrzepicy wrotnej u chorych z zespołem Budd-Chiari. Zakrzepica żyły wrotnej, przeważnie jej wewnątrzwątrobowych rozgałęzień w 40 proc. do 70 proc. przypadków towarzyszy pierwotnym i przerzutowym guzom wątroby. Jest wynikiem zastoju krwi wywołanego uciskiem guza lub bezpośrednim naciekaniem nowotworu na ścianę naczynia.

Innymi czynnikami mogącymi powodować zakrzepicę żył trzewnych są: urazy brzucha, uszkodzenia śródoperacyjne (po splenektomiach), stany nadkrzepliwości krwi (czerwienica, przyjmowanie środków antykoncepcyjnych), nowotworowe oraz zapalne guzy jamy brzusznej (guzy trzustki).

Pyeleoplebitis żyły wrotnej może być konsekwencją ropnych stanów zapalnych: wyrostka robaczkowego, pęcherzyka żółciowego, uchyłków jelita grubego, choroby Crohna. U noworodków może je powodować zapalenie żyły pępkowej wywołane jej cewnikowaniem, do niedawna uważane za główną przyczynę powstawania przedwątrobowego bloku napływu krwi wrotnej u dzieci. Badania chorych z nadciśnieniem wrotnym spowodowanym zakrzepicą żyły wrotnej tylko w kilku procentach przypadków potwierdziły jej związek z zakażeniem żyły pępkowej.

W około 50 proc. przypadków przyczyna zakrzepicy wrotnej jest nieznana.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny zakrzepicy układu wrotnego jest pochodną stopnia zaburzeń w hemodynamice układu wrotnego, szybkości ich narastania oraz możliwości kompensacyjnych tworzącego się krążenia obocznego. Zależy również od choroby zasadniczej wywołującej zakrzepicę.

W zależności od czasu oraz intensywności narastania objawów choroba może mieć przebieg: ostry, podostry lub przewlekły. Niekiedy nie towarzyszą jej żadne objawy a rozpoznawana jest przypadkowo, podczas badań wykonywanych z innych powodów.

Masywna zakrzepica żyły wrotnej lub żyły krezkowej górnej całkowicie blokująca odpływ krwi z przewodu pokarmowego występować może w każdym wieku. Powstaje w przebiegu schorzeń hematologicznych, zapalenia trzustki lub marskości wątroby. Gwałtownie narastająca niedrożność układu wrotnego powoduje zastój krwi w jego łożysku, doprowadzając w przeciągu kilku godzin do biernego przekrwienia jelit, a następnie martwicy.

Rozpoczyna się nagle, powoduje silne bóle brzucha, krwiste biegunki i zapalenie otrzewnej wywołane krwotoczną martwicą jelit. Śmiertelność w jej przebiegu sięga 80 proc. i zależy od anatomicznej lokalizacji oraz rozległości zmian zakrzepowych. Przypadki zakrzepicy przyściennej nie zamykającej całego światła naczynia lub dotyczące jedynie pojedynczych pni żylnych, umożliwiając odpływ krwi z drobnych naczyń krezki jelit, rokują lepiej. Minimalna nawet możliwość odbarczenia zastoju krwi wrotnej chroni jelita przed martwicą.

W zakrzepicy podostrej dochodzi do analogicznych zaburzeń układu wrotnego, ich powstawanie jest jednak bardziej rozłożone w czasie, spowodowane prawdopodobnie stopniowym, kilku lub kilkunastodniowym narastaniem zakrzepicy. Wzrost ciśnienia w układzie wrotnym nie jest tak dramatyczny jak w przypadku zakrzepicy ostrej; z reguły nie dochodzi do martwicy jelit. Narasta gwałtownie wodobrzusze, pojawiają się bóle i splenomegalia. Wywiad nie przekracza z reguły jednego, dwóch miesięcy. Wodobrzusze spowodowane jest spadkiem przepływu wrotnego przez wątrobę, bóle natomiast napięciem torebki powiększającej się śledziony.

Dalszy przebieg choroby uzależniony jest od możliwości adaptacyjnych, nieobjętej procesem zakrzepowym części układu wrotnego, do wytworzenia krążenia obocznego. Powstające dowątrobowe żylne krążenie omijające oraz powiększenie śledziony nie są w stanie rekompensować szybko narastającego nadciśnienia w układzie wrotnym. Po pewnym czasie dochodzi do rozwoju krążenia obocznego odwątrobowego i krwotoków z żylaków przełyku; postępuje niewydolność wątroby.

Przypadki o takim przebiegu wywoływane są najczęściej zaburzeniami krzepnięcia w przebiegu chorób hematologicznych, po porodach lub na skutek przyjmowania środków antykoncepcyjnych. Podostra zakrzepica wrotna nie leczona doprowadza przeważnie do śmierci spowodowanej krwotokami z żylaków przełyku i niewydolnością wątroby. U chorych z długo trwającą podostrą zakrzepicą, u których krwotoki nie doprowadziły do śmierci, z biegiem czasu może dojść do częściowej rekanalizacji zakrzepicy, powodującej wtórne obniżenie ciśnienia w układzie wrotnym. Opisywane są przypadki cofania się wodobrzusza, w chwili wytworzenia wydolnego krążenia obocznego. W takiej sytuacji możemy mówić o przejściu zakrzepicy podostrej w przewlekłą.

Obraz kliniczny przewlekłej zakrzepicy wrotnej, nie jest uzależniony, jak to ma miejsce w zakrzepicy ostrej i podostrej, od lokalizacji niedrożności, ale od wielkości i wydolności wytworzonego wrotnego krążenia obocznego oraz od kierunku przepływającej w nim krwi, jak również od choroby współistniejącej.

Klasycznym przykładem przewlekłej zakrzepicy żył układu wrotnego jest zespół nadciśnienia wrotnego w przebiegu bloku przedwątrobowego. Chorzy z blokiem przedwątrobowym mają zdrową wątrobę; nie stwierdza się zatem wodobrzusza, żółtaczki, hipoalbuminemii i zaburzeń krzepnięcia tak charakterystycznych dla marskości. Choroba rozpoczyna się najczęściej w dzieciństwie krwotokami z żylaków przełyku. Po zatrzymaniu krwawienia i uzupełnieniu krwi chorzy szybko wracają do zdrowia.

Częściej jednak przewlekła zakrzepica wrotna towarzyszy marskości wątroby, nasilając objawy nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby. Dominują masywne krwotoki z żylaków przełyku, żółtaczka i wodobrzusze. Śmiertelność w przebiegu podwójnego bloku jest trzykrotnie większa niż śmiertelność wywołana samą tylko marskością wątroby.

U wszystkich chorych z przewlekłą zakrzepicą wrotną stwierdzane są ultrasonograficzne cechy nadciśnienia wrotnego. Nie we wszystkich przypadkach jednak manifestują się one klinicznie. U pewnej grupy chorych w wyniku rekanalizacji zakrzepicy oraz rozwiniętego krążenia dowątrobowego (transformatio cavemomatosa venae portae) czy też utworzenia wydolnego zaotrzewnowego wrotnego krążenia obocznego (spontaniczne połączenia śledzionowo-nerkowe), dochodzi do normalizacji ciśnienia w układzie wrotnym. Żylaki ulegają zmniejszeniu, nie krwawią.

Diagnostyka

Podstawowym badaniem diagnostycznym w zakrzepicy układu wrotnego jest ultrasonografia z pomiarami przepływów krwi. W przypadkach wątpliwych oraz przy kwalifikacji chorych do leczenia operacyjnego powinna być uzupełniona badaniem arteriograficznym tętnic trzewnych oraz tomografią komputerową.

Ultrasonografia jest badaniem najbardziej dostępnym, nieszkodliwym i nadającym się do wielokrotnego powtarzania u tego samego chorego. Podobnie jak tomografia komputerowa, pozwala na ocenę rozmiarów i struktury wątroby i śledziony z możliwością stwierdzenia zmian typowych dla marskości wątroby, jak również wykrycie guzów nowotworowych i zapalnych narządów jamy brzusznej, mogących być przyczyną zakrzepicy żyły wrotnej. Umożliwia uzyskanie dokładnego obrazu żył wątrobowych, wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej, jej pnia i dopływów. Ukazuje krążenie oboczne jak również wykonane zespolenia żylne. Pozwala na uwidocznienie zakrzepicy układu wrotnego.

W przypadkach świeżo powstałych zmian w obrębie naczyń widoczne są odbicia o wyższej lub prawidłowej echogeniczności odpowiadające skrzeplinie. Żyła wrotna jest poszerzona, niekiedy do 1,5 cm lub więcej; jej średnica nie ulega zmianie podczas oddychania. W pniu żyły wrotnej nie stwierdza się przepływu, śledziona jest powiększona, krążenie oboczne jest niewidoczne. Powtarzana ultrasonografia z oceną przepływów używana jest do monitorowania wyników leczenia fibrynolitycznego podostrych postaci zakrzepicy wrotnej.

Dłużej trwająca zakrzepica powoduje rozwój zmian wkłóknistych, wzrost echogeniczności ze stopniowym zmniejszeniem się średnicy światła naczynia oraz rozwój żylnego krążenia obocznego. Stwierdzenie krążenia obocznego o odwątrobowym kierunku przepływu znamionuje ryzyko powstania żylaków przełyku, a w przypadku ich obecności, zagrożenie wystąpienia krwotoku.

Lata doświadczeń klinicznych potwierdziły większą przydatność ultrasonografii i tomografii komputerowej w porównaniu z badaniami angiograficznymi w diagnostyce drożności układu wrotnego. Niemniej jednak właściwa ocena zjawisk ultrasonograficznych zależy od jakości sprzętu oraz od doświadczenia osoby badającej. W kompetentnych rękach ultrasonografisty współpracującego z klinicystą, daje nieocenione usługi; w przeciwnym wypadku jest bezwartościowa.

Nieustępujące ultrasonografii: tomografia komputerowa i zdaniem niektórych, rezonans elektromagnetyczny, są badaniami droższymi i trudno dostępnymi, co jest przyczyną rzadszego ich stosowania.

Leczenie

Taktyka postępowania z chorymi z zakrzepicą wrotną zależy od: lokalizacji, rozległości i czasu trwania zakrzepicy oraz od czynnika ją wywołującego.

W ostrych postaciach zakrzepicy żyły wrotnej decydującą rolę ma jej wczesne rozpoznanie. Zastosowanie fibrynolizy w początkowym okresie choroby (do 30 dni) okazuje się bardzo skuteczne, doprowadzając do rekanalizacji naczynia i odtworzenia przepływu wrotnego przez wątrobę (ryc.). W przypadku nawet częściowego udrożnienia żyły wrotnej dochodzi z reguły do ustąpienia objawów choroby.

Godnym polecenia wydaje się być rekombinowany aktywator plazminogenu. Niewątpliwą jego zaletą jest duża prostota i bezpieczeństwo stosowania oraz krótki, w pełni kontrolowany okres działania, umożliwiający interwencję chirurgiczną w każdym, nawet nagłym przypadku.

U chorych z zakrzepicą wywołaną czerwienicą dobre wyniki leczenia uzyskuje się łącząc wspomniane leki z chemioterapią. Dzięki powyższej metodzie, zastosowanej po raz pierwszy na świecie w połowie lat osiemdziesiątych, przez zespół naszej Kliniki, śmiertelność w ostrej zakrzepicy żyły wrotnej obniżyła się ze 100 do 15 proc.

Chorzy z przewlekłą zakrzepicą, u których w przebiegu bloku przedwątrobowego doszło do nadciśnienia wrotnego i krwotoków z żylaków przełyku leczeni są: dożylnym wlewem terlipresyny (Remestyp-firmy Ferring), tamponadą zgłębnikiem Sengstaken-Blakemoora i doraźną obliteracją żylaków. W profilaktyce nawrotów krwotoków stosuje się powtarzane zabiegi obliteracji żylaków przełyku. Leczenie operacyjne stosowane jest rzadko, w przypadkach niepowodzenia sklerotyzacji. Wykonuje się obwodowe, odbarczające zespolenia żylne lub dewaskularyzację żołądka i przełyku. Nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby powstałe w wyniku współistnienia marskości i zakrzepicy żyły wrotnej mogą być wskazaniem do przeszczepienia wątroby. Dzięki rozwojowi technik operacyjnych, zakrzepica żyły wrotnej nie stanowi obecnie przeciwwskazania do wykonania przeszczepienia wątroby.

Niekiedy zakrzepica układu wrotnego ma przebieg łagodny i po upływie kilku miesięcy dochodzi samoistnie do rekanalizacji żył. Niemniej jednak każde rozpoznanie zakrzepicy wrotnej rokuje poważnie, obarczone jest bowiem statystycznie 20 proc. śmiertelnością. Wymaga więc indywidualnej i szybkiej oceny, i ustalenia odpowiedniego postępowania i stałej ultrasonograficznej oraz endoskopowej kontroli.

dr hab. n. med. Piotr Małkowski,

dr hab. n. med. Bogdan Michałowicz,

dr hab. n. med. Jacek Pawlak,

lek. med. Elżbieta Leowska*,

dr n. med. Ryszard Pacho**

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej i Chorób Wątroby AM w Warszawie. Kierownik: prof. dr hab. med. Marek Krawczyk *Zakład Medycyny Nuklearnej AM w Warszawie Kierownik: prof. dr hab. med. Wiesław Graban **II Zakład Rentgenodiagnostyki AM w Warszawie. Kierownik: prof. dr hab. med. Bogdan Pruszyński.

Piśmiennictwo u autora

Czytelników zainteresowanych powyższą problematyką informujemy, że nakładem PWN we wrześniu 1997 r. ukazała się monografia pt.: "Zakrzepica układu wrotnego" pod redakcją dr hab. med. Piotra Małkowskiego.

(zdjęcie)

Ultrasonografia-kolor-doppler - stan po leczeniu fibrynolitycznym podostrej zakrzepicy wrotnej; całkowita rekanalizacja żyły wrotnej z wydolnym przepływem dowątrobowym.

Etiologia zakrzepicy żyły wrotnej

I. Wewnątrzwątrobowa zakrzepica żyły wrotnej

A. Choroby komórki wątroby

1. Marskość (pozapalna, poalkoholowa, żółciowa)

2. Choroba Wilsona

3. Wirusowe zapalenie wątroby (hepatitis fulminant)

4. Choroba Budd-Chiari

B. Nowotwory wątroby

1. Rak pierwotny

2. Przerzuty

II. Zewnątrzwątrobowa zakrzepica żyły wrotnej (blok przedwątrobowy)

A. Stany nadkrzepliwości

1. Czerwienica

2. Po splenektomii

3. Niedobory enzymatyczne (niedobór białek: C i S oraz antytrombiny III)

4. Choroby szpiku

B. Urazy

1. Tępy uraz

2. Urazy operacyjne (resekcje wątroby, operacje na układzie wrotnym)

C. Ucisk na żyłę wrotną

1. Guzy zapalne (torbiel, przewlekłe zapalenie trzustki)

2. Nowotwory (trzustki, żołądka, pęcherzyka żółciowego)

D. Ropne procesy zapalne

1. Zapalenie wyrostka robaczkowego

2. Zapalenie trzustki

3. Choroba Crohna

4. Zapalenie uchyłków

5. Zapalenie dróg żółciowych

6. Omphalitis (w wyniku cewnikowania ż. pępkowej)

E. Wady wrodzone żyły wrotnej (atrezja, agenezja, zwężenie)