Problemy kardiologii dzieciecej

Rozwój kardiologii dzieciecej datuje sie od konca lat trzydziestych naszego stulecia, kiedy rozpoznawanie i leczenie choroby reumatycznej serca u dzieci stanowi3o bardzo powa?ny problem w Stanach Zjednoczonych i Europie. Od konca lat pieadziesi1tych wraz ze spadkiem wystepowania gor1czki reumatycznej wzrasta3o zainteresowanie patologi1 i patofizjologi1 wad wrodzonych serca. Rozwój metod diagnostycznych i coraz wieksze mo?liwoœci leczenia chirurgicznego pocz1tkowo paliatywnego, a nastepnie korekcji w kr1?eniu pozaustrojowym wad wrodzonych serca bed1cych najczestszymi wadami rozwojowymi spowodowa3, ?e kardiologia dziecieca sta3a sie wa?n1 dziedzin1 pediatrii. Obecnie kardiologia dziecieca uznana jest za odrebn1 specjalnoœa w 10 krajach europejskich. Ocenia sie, ?e w Europie rocznie rodzi sie oko3o 30 000 dzieci z wadami wrodzonymi serca, a ponadto leczy sie 4-5000 dzieci z zaburzeniami rytmu serca i chorobami mieœnia sercowego. W Europie istnieje ponad 150 oœrodków kardiologii i kardiochirurgii dzieciecej. Wiekszoœa tych oœrodków znajduje sie w szpitalach pediatrycznych w których pracuje oko3o 1200 kardiologów dzieciecych. Dzieki stale wzrastaj1cym mo?liwoœciom leczenia chirurgicznego ponad 70% pacjentów z wadami wrodzonymi serca osi1ga wiek dojrza3y. W Europie ?yje ponad 300 000 ludzi z operowanymi i nieoperowanymi wadami wrodzonymi serca wymagaj1cymi specjalistycznej opieki. Czestoœa wystepowania wad wrodzonych serca wg ró?nych statystyk ocenia sie od 6-10 na 1000 ?ywych urodzen. W Polsce w roku 1994 urodzi3o sie 481 285 dzieci, w roku 1995 386 100 (Ma3y Rocznik Statystyczny 1996). Z danych statystycznych czestoœci wystepowania wad wrodzonych serca wynika, ?e w jednym tylko roku 1994 urodzi3o sie 4 800 dzieci z wadami wrodzonymi serca. Wady wrodzone zajmuj1 drugie miejsce po chorobach okresu oko3oporodowego wœród przyczyn zgonów niemowl1t w Polsce, najczeœciej s1 to wady wrodzone serca. W roku 1994 wspó3czynnik umieralnoœci niemowl1t wynosi3 15,1 na 1000 ?ywo urodzonych. W roku 1995 wspó3czynnik zgonów niemowl1t na 1000 urodzen ?ywych obni?y3 sie do 13,6 (Ma3y Rocznik Statystyczny 1996). Wielooœrodkowe badania epidemiologiczne (New England Regional Cardiac Programme 1967-1974, Brompton Hospital w Londynie 1973-1982, Northern Gerat Plains Regional Cardiac Program 1982-1987) wykaza3y, ?e 30% noworodków z wad1 wrodzon1 serca wymaga leczenia do 7 dnia ?ycia, 40% w wieku 3-6 miesiecy, a oko3o 25% w drugim pó3roczu ?ycia. Uwzgledniaj1c te dane z roku 1994, z 4800 dzieci urodzonych z wad1 wrodzon1 serca 1440 powinno bya leczonych w oœrodku kardiologicznym w 1 miesi1cu ?ycia, 1920 miedzy 3-6 miesi1cem ?ycia, a 1200 w drugim pó3roczu ?ycia. Wed3ug danych Klubu Kardiochirurgów Polskich w 1995 roku wykonano w Polsce 2926 operacji wad wrodzonych serca u dzieci, w tym 2064 w kr1?eniu pozaustrojowym i 862 na zamknietym sercu. Sytuuje to Polske na 6 miejscu w Europie w liczbie korekcji wad wrodzonych serca na 1 milion populacji. U dzieci do pierwszego roku ?ycia w 1995 roku wykonano 1020 operacji kardiochirurgicznych (479 bez kr1?enia pozaustrojowego, 541 na otwartym sercu). Dane te wskazuj1 na niedostateczn1 jeszcze liczbe operacji wad wrodzonych serca w najwczeœniejszym okresie ?ycia. Kardiologia dziecieca lat dziewieadziesi1tych naszego stulecia to przede wszystkim kardiologia okresu noworodkowego i wczesnoniemowlecego. Wadami wrodzonymi serca które wymagaj1 diagnostyki i leczenia w najwczeœniejszym okresie ?ycia s1 tzw. przewodozale?ne wady wrodzone serca. S1 to wady wrodzone w których ?ycie noworodka zale?y od dro?nego przewodu tetniczego zaopatruj1cego kr1?enie p3ucne lub systemowe, lub przewodozale?nego mieszania sie krwi. Przewodozale?ny przep3yw p3ucny wystepuje w wadach wrodzonych serca z utrudnionym odp3ywem krwi z prawej komory (krytyczne zwe?enie lub atrezja zastawki tetnicy p3ucnej, tetralogia Fallota, atrezja zastawki trójdzielnej). Lewo-prawy przeciek krwi przez dro?ny przewód tetniczy z aorty do tetnicy p3ucnej zaopatruje kr1?enie p3ucne. Przewodozale?ny przep3yw systemowy wystepuje w wadach z utrudnieniem odp3ywu krwi z lewej komory (przerwanie ci1g3oœci 3uku aorty, zespó3 hipoplazji lewego serca, koarktacja aorty, krytyczne zwe?enie zastawki aortalnej). Prawo-lewy przeciek krwi przez przewód tetniczy z tetnicy p3ucnej do aorty zaopatruje kr1?enie systemowe. Przewodozale?ne mieszanie sie krwi warunkuje ?ycie noworodka z prze3o?eniem wielkich pni tetniczych (aorta odchodzi z komory prawej, tetnica p3ucna z lewej) szczególnie gdy nie wspó3istnieje ubytek przegrody miedzykomorowej lub miedzyprzedsionkowej umo?liwiaj1cy mieszanie sie krwi pomiedzy kr1?eniem p3ucnym i systemowym. Podejrzenie przewodozale?nej wady wrodzonej serca jest wskazaniem do zastosowania u noworodka prostaglandyny E1 (Alprostadyl, Prostin VR Pediatric Upjohn). Prostaglandyna E1 jest hormonem rozszerzaj1cym naczynia krwionoœne wytwarzanym we wszystkich komórkach organizmu, z wyj1tkiem krwinek czerwonych. B3ona mieœniowa przewodu tetniczego jest szczególnie wra?liwa na dzia3anie prostaglandyny E1. Lek stosuje sie do?ylnie w sta3ym wlewie przez pompe infuzyjn1 rozpoczynaj1c od dawki 0,01-0,02 mcg/kg/min, któr1 w zale?noœci od stanu noworodka mo?na stopniowo zwiekszaa do 0,05 mcg/kg/min. WskaŸnikami terapeutycznego dzia3ania prostaglandyny E1 s1 wzrost pO2, pH krwi, pojawienie sie lub nasilenie nad sercem szmeru zale?nego od przep3ywu krwi przez przewód tetniczy. Objawami ubocznymi, które mog1 wyst1pia podczas infuzji prostaglandyny E1 s1 gor1czka, tachykardia lub bradykardia, spadek ciœnienia krwi, zaczerwienie skóry, dr?enia i drgawki, biegunka, bezdechy. Objawy uboczne nie stanowi1 bezwzglednego wskazania do przerwania stosowania leku (nawet przy wspó3istnieniu wylewu œródczaszkowego) lecz najczeœciej do modyfikacji dawki lub czasowej przerwy w infuzji i ponownego podania po ust1pieniu/zmniejszeniu niepo?1danych objawów. Postepowanie diagnostyczne z noworodkiem podejrzanym o przewodozale?n1 wade wrodzon1 serca powinno obejmowaa: 1. Badanie przedmiotowe ze szczególnym zwróceniem uwagi na wygl1d i zachowanie noworodka, zabarwienie pow3ok, charakter i obecnoœa tetna na tetnicach udowych i ramieniowych z pomiarem ciœnienia tetniczego, czynnoœa i ocene tonów serca, wystepowanie szmeru w sercu, objawy niewydolnoœci kr1?enia i oddechowej. 2. Badania dodatkowe z uwzglednieniem grupy krwi, morfologii krwi (ste?enie hemoglobiny, liczba erytrocytów, hematokryt), gazometrii krwi tetniczej, ste?enia glukozy, wapnia w surowicy krwi, badania radiologicznego klatki piersiowej, badania elektrokardiograficznego, i je?eli mo?liwe orientacyjnego badania echokardiograficznego. 3. Wykonanie próby tlenowej, która ma bardzo du?e znaczenie diagnostyczne u noworodków z sinic1, dla ró?nicowania kardiologicznych i pozakardiologicznych przyczyn sinicy. Pobiera sie w spokoju próbke krwi tetniczej z prawej tetnicy ramieniowej. Okreœla sie poziom p02 w czasie gdy dziecko oddycha powietrzem lub 30% tlenem. Nastepnie umieszcza sie dziecko pod dop3ywem 100% tlenu przez 10 minut i powtarza oznaczenie p02. Gdy utlenowanie krwi nie wzrasta powy?ej 13,3 kPa (100 mmHg) sugeruje to sinicz1 wade wrodzon1 serca. Rozpoznanie wstepne wady wrodzonej serca powinno bya ustalone w oddziale noworodków. Na podstawie przedstawionego zestawu badan mo?liwe jest ró?nicowanie z innymi stanami patologicznymi ni? kardiologiczne. Konieczne jest zaopatrzenie ka?dego oddzia3u noworodków w prostaglandyne E1. Przewodozale?na wada wrodzona serca stanowi zagro?enie ?ycia i dlatego wszystkie etapy postepowania diagnostyczno-terapeutycznego musz1 bya wykonane w jak najkrótszym czasie, 31cznie z podjeciem decyzji o przekazaniu noworodka do referencyjnego oœrodka kardiologii i kardiochirurgii pediatrycznej, gdzie mo?liwe bedzie wykonanie przezcewnikowego zabiegu interwencyjnego lub leczenia chirurgicznego. Konieczne jest: 1. Bezpoœrednie porozumienie lekarza oddzia3u noworodków z referencyjnym oœrodkiem kardiologii pediatrycznej. 2. Zapewnienie maksymalnego bezpieczenstwa noworodkowi w czasie transportu. Konieczne jest wyrównanie zaburzen wodno-elektrolitowych i gazometrycznych przed transportem, zapewnienie tlenoterapii i odpowiedniego ogrzania dziecka w czasie transportu. Podejrzenie przewodozale?nej wady wrodzonej serca bezwzglednie wymaga kontynuowania podawania prostaglandyny E1 podczas transportu. Stosowanie prostaglandyny w przypadkach w1tpliwych diagnostycznie nie zagra?a ?yciu noworodka. 3. Do31czenie dokumentacji dziecka (odpis historii choroby z uwzglednieniem wywiadu oko3oporodowego, orygina3 wyniku grupy krwi dziecka, 5 mln krwi matki, zapis ekg, badanie radiologiczne klatki piersiowej) oraz pisemnej zgody matki na inwazyjne badania diagnostyczne, cewnikowanie serca i badanie angiograficzne, znieczulenie ogólne i ewentualny zabieg interwencyjny lub chirurgiczny. Referencyjny oœrodek kardiologii i kardiochirurgii pediatrycznej wg wytycznych Amerykanskiej Akademii Pediatrii powinien spe3niaa nastepuj1ce kryteria: • opieka kardiologiczna obejmuj1ca teren w którym rodzi sie rocznie co najmniej 30 000 dzieci. • mo?liwoœa przeprowadzenia kompleksowej diagnostyki nieinwazyjnej i inwazyjnej uk3adu kr1?enia. • dostepnoœa badan echokardiograficznych przez ca31 dobe. • wykonywanie co najmniej 150 cewnikowan serca rocznie, minimalnie 100 operacji rocznie w tym 75 w kr1?eniu pozaustrojowym. Kryteria te spe3niaj1 Kliniki Kardiologii i Kardiochirurgii Instytutu Pomnika Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie, Akademii Medycznej w Krakowie, Warszawie, Poznaniu, Katowicach, Zabrzu i Lodzi (Centrum Zdrowia Matki Polki). Oprócz diagnostyki i leczenia wad wrodzonych serca, kardiologia dziecieca obejmuje szerokie spectrum innych zagadnien. Bardzo trudny problem stanowi diagnostyka i leczenie zaburzen rytmu serca z implantacj1 i kontrol1 stymulatorów serca u dzieci. Nie wszystkie oœrodki referencyjne maj1 odpowiednie wyposa?enie diagnostyczne, mo?liwoœci leczenia zaburzen rytmu monitorowanym ste?eniem leków umiarawiaj1cych w surowicy krwi, wykonywania inwazyjnych badan elektrofizjologicznych. Innym bardzo wa?nym problemem jest diagnostyka prenatalna patologii uk3adu kr1?enia p3odu. Wiod1cym oœrodkiem w diagnostyce prenatalnej jest Centrum Zdrowia Matki Polki w Lodzi, drugim o mniejszym jeszcze doœwiadczeniu Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka. Wykonywanie w skali kraju badan echokardiograficznych p3odu tylko w dwóch oœrodkach wskazuje na koniecznoœa rozwijania tej metody diagnostycznej umo?liwiaj1cej wczesne wykrycie patologii uk3adu kr1?enia i podjecie decyzji co do dalszego leczenia nie tylko wady wrodzonej serca. Prenatalne rozpoznanie zaburzen rytmu serca, niewydolnoœci uk3adu kr1?enia (nieimmunologiczny obrzek p3odu) umo?liwia podjecie skutecznego leczenia i zapobiegania zgonowi wewn1trzmacicznemu. Innym bardzo wa?nym problemem oprócz diagnozowania, bezpoœredniego leczenia przed- i pooperacyjnego stanowi1 m3odociani i m3odzi doroœli po korekcjach wad wrodzonych serca. Po operacjach wad wrodzonych serca wyró?nia sie dwie kategoria zmian: 1. Resztkowe - anatomiczne i hemodynamiczne nieprawid3owoœci stanowi1ce sk3adow1 wady, niemo?liwe do usuniecia. 2. Nastepstwa - anatomiczne i hemodynamiczne konsekwencje zastosowanej techniki chirurgicznej. Z roku na rok w skali kraju zwieksza sie populacja m3odocianych i m3odych doros3ych po korekcjach wad wrodzonych serca, których problemami s1 jakoœa ?ycia, ci1?a i jej zapobieganie, ryzyko wady wrodzonej serca u potomstwa, ubezpieczenie, ró?ne kategorie inwalidztwa, praca zawodowa, prawo jazdy, problemy psychologiczne zwi1zane z istnieniem wady, ryzyko choroby wiencowej, zaburzen rytmu serca, a po korekcjach bardzo z3o?onych wad wrodzonych serca koniecznoœa ewentualnych przezcewnikowych zabiegów interwencyjnych lub/i reoperacji. Zapewnienie w3aœciwej kompetentnej opieki kardiologicznej tej grupie pacjentów wymaga ujetej w ramy organizacyjne œcis3ej wspó3pracy miedzy referencyjnym oœrodkiem kardiologii pediatrycznej a rejonowo w3aœciwym oœrodkiem kardiologii doros3ych na zasadzie wzajemnego zrozumienia i uzupe3niania znajomoœci wad wrodzonych serca (kardiolodzy doros3ych) a choroby wiencowej, zawa3u mieœnia sercowego, arytmii (kardiolodzy pediatryczni). Wspó3czesne nieinwazyjne metody diagnostyczne umo?liwiaj1 powtarzaln1 i obiektywn1 ocene morfologii i hemodynamiki uk3adu kr1?enia po korekcjach wad wrodzonych serca. Z metod tych nale?y wymienia badanie echokardiograficzne i dopplerowskie oraz izotopowe, monitorowanie zapisu ekg metod1 Holtera, próby wysi3kowe uk3adu kr1?enia. Badanie echokardiograficzne i dopplerowskie bezwzglednie nale?y okresowo wykonywaa po korekcjach: ubytku przegrody miedzykomorowej (resztkowy przeciek), kana3u przedsionkowo-komorowego (czynnoœa zastawek przedsionkowo-komorowych, resztkowy przeciek), tetralogia Fallota (resztkowa stenoza i niedomykalnoœa zastawki tetnicy p3ucnej, dysfunkcja protezy zastawkowej [homograftu]), resztkowy przeciek, funkcja komór), prze3o?enia wielkich pni tetniczych (morfologia i czynnoœa nowo utworzonych przedsionków, utrudnienie sp3ywu ?ylnego i systemowego, funkcja komór, ocena tetnic wiencowych po anatomicznej korekcji wady), zwe?enia zastawkowego aorty (resztkowy gradient, morfologia i funkcja lewej komory), koarktacji aorty (rekoarktacja). Badanie izotopowe umo?liwia monitorowanie stosunku przep3ywu p3ucnego do systemowego w resztkowych przeciekach oraz ocene funkcji komór. Badania ekg 24-godzinne metod1 Holtera powinno bya okresowo wykonywane po korekcjach wad wrodzonych serca obarczonych wysokim ryzykiem zaburzen rytmu serca a w konsekwencji nag3ego zgonu (tetralogia Fallota, po operacji metod1 Fontana). Próby wysi3kowe uk3adu kr1?enia powinny bya wykonywane przede wszystkim po korekcji tetralogii Fallota, koarktacji aorty (nadciœnienie tetnicze), prze3o?enia wielkich pni tetniczych. Pacjent ze stymulatorem serca jest obarczony ryzykiem uszkodzenia uk3adu stymuluj1cego i zagra?aj1cej nag3ym zgonem nieskutecznej stymulacji. Konieczna jest systematyczna kontrola sprawnoœci stymulatora i natychmiastowa reakcja na sygna3y wskazuj1ce na mo?liwoœa dysfunkcji uk3adu stymuluj1cego. Bardzo wa?nym zagadnieniem jest w kardiologii pediatrycznej rozwój kardiologii interwencyjnej. S1 to ró?ne zabiegi terapeutyczne wykonywane podczas cewnikowania serca. W zwe?eniach zastawek serca i wielkich pni tetniczych wykonuje sie walwuloplastyke balonow1, w zwe?eniach naczyn angioplastyke balonow1 i/lub zak3adanie protez wewn1trzmacicznych (stenty). Pierwszym przezcewnikowym zabiegiem interwencyjnym by3a atrioseptostomia balonowa (przerwanie przegrody miedzyprzedsionkowej = zabieg Rashkinda, umo?liwiaj1cy mieszanie sie krwi na poziomie przedsionków, oryginalnie stosowana u noworodków z prze3o?eniem wielkich pni tetniczych, nastepnie w innych z3o?onych wadach wrodzonych serca). Z innych zabiegów wykonywane jest przezcewnikowe zamykanie ubytków przegrody miedzykomorowej i miedzyprzedsionkowej, zamykanie przetrwa3ego przewodu tetniczego parasolk1 Rashkinda lub spre?ynk1 wewn1trznaczyniow1 (coil). Dla dalszego rozwoju kardiologii pediatrycznej w Polsce konieczne s1: 1. Intensyfikacja szkolenia w zakresie kardiologii lekarzy pediatrów wg ujednoliconego programu, aby w ka?dej wojewódzkiej poradni kardiologicznej dzieciecej pracowa3 lekarz posiadaj1cy specjalizacje. 2. Wyposa?enie wojewódzkich poradni kardiologicznych i oddzia3ów pediatrycznych w aparaty echokardiograficzne i aparature monitoruj1c1. 3. Doposa?enie pracowni cewnikowania serca i angiografii referencyjnych oœrodków kardiologii pediatrycznej w nowoczesn1 diagnostyczn1 aparature rentgenowsk1 i sprzet do przezcewnikowych kardiologicznych zabiegów interwencyjnych. 4. Kontynuowanie zainicjowanych w roku 1995 ogólnopolskich spotkan naukowo-szkoleniowych neonatologów z kardiologami dzieciecymi organizowanych przez specjalistyczne nadzory krajowe, Polskie Towarzystwo Pediatryczne i Neonatologiczne.

prof. dr hab. med. Krystyna Kubicka,
kierownik Kliniki Kardiologii Instytutu Pomnika Centrum Zdrowia Dziecka,
przewodnicz1ca Krajowego Zespo3u Konsultanta Medycznego w dziedzinie kardiologii dzieciecej